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视网膜血管样条纹

眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层鶒的变性所致本病1889年由Doyne首先描述,于1892年由Knapp予以命名。合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为renoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,包括动脉内弹力层的变性。

患者男性略多于女性。病人就诊年龄多为30~40岁中年人或以上健康搜索,偶见于青年人。本病有一定的家族聚集现象,约半数以上有阳性家族史,多有姻亲联婚史并存在遗传异质性,有常染色体隐性及不规则显性遗传。一般双眼患病而病变不对称

其临床表现如下:

1.视功能改变 早期无自觉症状,多为眼底检查时发现早期中心视力正常,病变累及黄斑部则中心视力严重下降且不易恢复。

2.眼底改变 眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止线条宽窄、长短不一,有分支或交错,边缘较清楚,但参差不齐条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异鶒,通常呈棕红色或灰白色,纤维组织明显时呈灰色;色素多时,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路,表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性,亦可进行性发展Wildi曾将此病分为3期:第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展,向黄斑部延伸,有视网膜下出血或渗出;第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性但病变进行缓慢,从色素性条纹到黄斑部病变,病程可达数十年之久。

眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange)眼底后极部可有网状色素萎缩、局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块,这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变,与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃疣,可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的发病率为50%,出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起

并发症:

62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤(pseudoxanthoma)这是一种影响到皮肤、眼胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良,较典型的表现是在颈部、腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%~87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时为Greonblad-Strandberg综合征。此时患者皮肤松弛、增厚皮肤上出现多个小黄色斑块,开始时仅1~3mm直径,以后可融合成较大斑块,色黄并变软,缺乏弹性。常发生健康搜索在颈腋、肘、膝腹股沟、胸腹部等大关节附近皮肤。本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血此外本病8%~15%伴发Paget病(畸形骨炎,osteitis deformans)和1.5%~6%的镰状细胞贫血(sicklemia)等,亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜,可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离

实验室检查:

1.血常规检查 明确是否存在镰状细胞贫血等情况。

2.组织病理检查 眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的,边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。有一部分条纹处发生退变,或被纤维血管组织代替而隆起。健康搜索在大的缺损区下面,脉络膜毛细血管被结缔组织代替鶒脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展,这些结构亦继发变性,最后脉络膜新生血管形成,穿过Bruch膜裂纹,导致视网膜下出血、渗出和水肿,最终形成盘状瘢痕。

其它辅助检查:

1.眼底荧光血管造影 有多种表现。由于RPE破坏,血管样条纹造影早期表现为强荧光,透过条纹表面萎缩的RPE可见到脉络膜背景荧光晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。

条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光,边缘为强荧光,晚期着色。眼底所见的橘皮样损害灶荧光血管造影为弱荧光斑点,可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光,到后期消失,系由色素脱失所致,可透见背景荧光,说明本病存在广泛的RPE改变。

2.吲哚青绿血管造影 血管样条纹的吲哚青绿血管造影主要有以下几种表现:大部分条纹表现为强荧光,比眼底检查和荧光血管造影所见更清晰;在条纹处视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例,条纹边缘为强荧光,但中央呈线状弱荧光;由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩,条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光,弱荧光条纹内可有强荧光点;临床上所见的橘皮样损害灶吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光。在中心凹颞侧,造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广,可累及整个后极部,甚至扩展到视盘鼻侧区域。吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。

治疗:

血管样条纹症本身无法治疗。由于Bruch膜断裂,新生血管伸入色素上皮下,以下情况可考虑光凝治疗。①新生血管膜侵入黄斑或黄斑区旁鶒导致视网膜脱离者;②新生血管膜在乳斑束区,距中心凹0.25~0.5PD者③中心视力虽已丧失但仍有新生血管反复出血者黄斑或黄斑中心凹新生血管可采用经瞳孔温热疗法(TTT)有条件的可采用光动力学疗法(PDT)可以选择性地消除新生血管膜

预后:

无黄斑部并发症并且无全身疾病者预后良好。如果累及黄斑部,由于反复出血,可导致永久性中心视力下降但可保持周边视力而不致完全失明。

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