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什么是Vogt-小柳原田综合征

发布时间:2021-05-11

Vogt小柳原田综合征(VogtKoyanagiHarada syndrome,VKH综合征)又称特发性葡萄膜大脑炎,是一种累及全身多器官系统,如眼、耳、皮肤和脑膜的临床综合征。

本病主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎,同时伴有头痛、耳鸣、颈强直以及白发、脱发、皮肤白癜风等皮肤损害。若以前葡萄膜炎为主者,称为Vogt小柳综合征,属于中医“瞳神紧小”(《证治准绳》)、“瞳神干缺”(《银海精微》)范畴;若表现以后葡萄膜炎为主者,称为原田综合征,属于中医“视瞻昏渺”(《证治准绳》)、“云雾移睛”(《证治准绳》)范畴。

【临床表现】

1症状发病前常先有头痛、耳鸣、听力下降及感冒样先驱症状,随后双眼视力急剧下降。

2体征

(1)Vogt小柳综合征:表现为前葡萄膜炎,睫状体充血或混合充血,角膜后沉着物,房水混浊,前房积脓,瞳孔缩小或闭锁,虹膜后粘连等。

(2)原田综合征:表现为后葡萄膜炎,视盘充血,视网膜水肿,黄白色点状渗出,浆液性视网膜脱离等。病情稳定后,视网膜脱离平复,脉络膜及视网膜色素上皮脱失。典型的表现为复发性肉芽肿性葡萄膜炎,眼底呈晚霞样改变(图164,见附图)、DalenFuchs结节(图165,见附图)。

(3)全身体征:毛发变白、脱发、白癜风、皮肤过敏等。

3并发症和后遗症主要有并发性白内障、继发性青光眼、渗出性视网膜脱离等。

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