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视网膜血管样条纹的临床表现

眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层鶒的变性所致本病1889年由Doyne首先描述,于1892年由Knapp予以命名。合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为renoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,包括动脉内弹力层的变性。

患者男性略多于女性。病人就诊年龄多为30~40岁中年人或以上健康搜索,偶见于青年人。本病有一定的家族聚集现象,约半数以上有阳性家族史,多有姻亲联婚史并存在遗传异质性,有常染色体隐性及不规则显性遗传。一般双眼患病而病变不对称

其临床表现如下:

1.视功能改变 早期无自觉症状,多为眼底检查时发现早期中心视力正常,病变累及黄斑部则中心视力严重下降且不易恢复。

2.眼底改变 眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止线条宽窄、长短不一,有分支或交错,边缘较清楚,但参差不齐条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异鶒,通常呈棕红色或灰白色,纤维组织明显时呈灰色;色素多时,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路,表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性,亦可进行性发展Wildi曾将此病分为3期:第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展,向黄斑部延伸,有视网膜下出血或渗出;第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性但病变进行缓慢,从色素性条纹到黄斑部病变,病程可达数十年之久。

眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange)眼底后极部可有网状色素萎缩、局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块,这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变,与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃疣,可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的发病率为50%,出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起

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